Kali ini q posting tentang Myastenia Gravis. Ini karena barusan aq dapat kabar dari mbak itha kalo mbak cistin sakit itu.Akhirnya setelah q dapat no Hp mbak cis q diminta tolong ma dia untuk browshing tentang penyakitnya itu. Dia pingin tau tentang penyakitnya lebih lanjut,sedangkan besoknya dia mau menjalani terapi plasmapheresis. Dia masih ragu-ragu dalam menjalani plasmapheresis untuk besok itu.
Sinonim
Myastenia gravis (MG) yaitu autoimmune myasthenia.
Adapun definisinya antara lain:
1. Suatu penyakit neuromuskuler otoimun yang ditandai kelemahan otot skeletal.
2. Suatu bentuk neuromuscular junction disorder yang paling umum, dan merupakan acquired (diperoleh), predominantly antibody-mediated autoimmune disease.
3. Kelemahan umum dan disfungsi otot-otot, yang disebabkan oleh defective conduction pada the motor end plates.
Myastenia Gravis memiliki ciri-ciri imunologik lebih lengkap dibandingkan penyakit otot lainnya. Gejala tunggal utama ialah kelemahan otot setelah mengeluarkan tenaga yang sembuh kembali setelah beristirahat. Walaupun kelumpuhan khas itu dapat timbul pada setiap otot, namun kebanyakan dari kasus-kasus memperlihatkan kelemahan otot-otot okuler, terutama ptosis. Saraf otak kranial motorik yang sering terkena juga ialah otot wajah dan otot-otot penelan.
Pembuktian etiologi auto-imunologiknya diberikan oleh kenyataan bahwa glandula timus memiliki hubungan yang erat. Pada 80% daripada penderita myastenia gravis didapati glandula timus yang abnormal. Kira-kira 10% dari mereka memperlihatkan struktur timoma dan pada penderita-penderita lainnya terdapat infiltrat limfositer pada pusat germinativa glandula timus tanpa perubahan di jaringan limfositer lainnya. Kelainan di glandula timus seperti itu sering dijumpai juga pada penderita dengan Lupus eritematous sistemik, tirotoksikosis, miksedema, penyakit Addison, dan anemia hemolitik eksperimental tikus. Gambaran histopatologik otot yang terkena terdiri dari reaksi CMI (Cell Mediated Immunity). "Antibody" dan faktor reumatoid kedua-duanya ditemukan pada mayoritas para penderita miastenia gravis. Kombinasi dengan artritis reumatoid, lupus, anemia pernisiosa, sarkoidosis, Hodgkin dan tiroiditis sering dijumpai pada beberapa penderita miastenia gravis.
Tanda dan Gejala
Gejala awal pada MG dapat berupa kesulitan berbicara (dysarthria), kesulitan menelan (dsyphagia), kelopak mata turun (ptosis), dan penglihatan ganda (diplopia). Pasien sering memiliki suara parau dan otot leher yang lemah yang selalu membuat kepala cenderung jatuh jatuh kedepan atau ke belakang. Gejala ini terjadi pada 90% kasus MG, dan biasanya intermitten, dan dapat hilang untuk beberapa minggu kemudian terjadi kembali.
Kelemahan menyeluruh biasanya bermula pada batang tubuh, lengan, tungkai dalam satu tahun pertama onset. Otot lengan biasanya yang paling parah. Kelemahan otot cenderung memburuk setiap harinya, terutama setelah aktivitas.
Komplikasi
Krisis miasthenic merupakan suatu kasus kegawatdaruratan yang terjadi bila otot yang mengendalikan pernapasan menjadi sangat lemah. Kondisi ini dapat menyebabkan gagal pernapasan akut dan pasien seringkali membutuhkan respirator untuk membantu pernapasan selama krisis berlangsung. Komplikasi lain yang dapat timbul termasuk tersedak, aspirasi makanan, dan pneumonia.
Faktor-faktor yang dapat memicu komplikasi pada pasien termasuk riwayat penyakit sebelumnya (misal, infeksi virus pada pernapasan), pasca operasi, pemakaian kortikosteroid yang ditappering secara cepat, aktivitas berlebih (terutama pada cuaca yang panas), kehamilan, dan stress emosional.
Diagnosis
Diagnosis myasthenia gravis ditegakkan dengan cara:
* Riwayat medis (Anamnesis)
* Tes Darah
* Pemeriksaan fisis dan neurologis
* Pemeriksaan Radiologi (e.g., x-ray, CT scan)
* Tensilon Test
* Electromyograph
Tes darah dikerjakan untuk menentukan kadar antibody tertentu didalam serum(mis, AChR-binding antibodies, AChR-modulating antibodies, antistriational antibodies). Tingginya kadar dari antibody dibawah ini dapat mengindikasikan adanya MG.
Pemeriksaan Neurologis melibatkan pemeriksaan otot dan reflex. MG dapat menyebabkan pergerakan mata abnormal, ketidakmampuan untuk menggerakkan mata secara normal, dan kelopak mata turun. Untuk memeriksa kekuatan otot lengan dan tungkai, pasien diminta untuk mempertahankan posisint melawan resistansi selama beberapa periode. Kelemahan yang terjadi pada pemeriksaan ini disebut fatigabilitas.
Foto thorax X-Ray dan CT-Scan dapat dilakukan untuk mendeteksi adanya pembesaran thymoma, yang umum terjadi pada MG
Pemeriksaan Tensilon sering digunakan untuk mendiagnosis MG. Enzim acetylcholinesterase memecah acetylcholine setelah otot distimulasi, mencegah terjadinya perpanjangan respon otot terhadap suatu rangsangan saraf tunggal. Edrophonium Chloride merupakan obat yang memblokir aksi dari enzim acetylcholinesterase.
Pada MG, terdapat sedikit situs reseptor acetylcholine pada otot dan acetylcholine dipecah sebelum zat ini menstimulasi otot secara sempurna, mengakibatkan terjadinya kelemahan otot. Dengan mencegah kerja dari acetylcholinesterase, Tensilon memperpanjang stimulasi otot dan mengembalikan kekuatan secara sementara.
Pada pemeriksaan ini, tensilon diberikan secara intravena dan respon otot dievaluasi. Pada kasus MG, kelemahan otot akan membaik dalam 1 menit. Pemeriksaan tensilon paling efektif jika terdapat kelemahan yang mudah terlihat, dan kurang berguna pada keluhan yang samar atau berfluktuasi. Efek camping dari tes ini adalah ritme jantung abnormal sementara.
Electromyography (EMG) menggunakan elektroda untuk merangsang otot dan mengevaluasi fungsi otot. Kontraksi otot yang semakin melemah menandakan adanya MG.
Differential Diagnosis
Gangguan yang mungkin menyebabkan gejala yang sama dengan MG termasuk botulisme dan Lambert Eaton SÃndrome. Botulism disebabkan oleh infeksi Clostridium botulinum yang dapat memblokir AChR dan menyebakan kelemahan otot.
Lambert Eaton syndrome terkait dengan tipe kanker tertentu. Kondisi ini memperlihatkan hasil EMG yang berbeda dengan yang disebabkan oleh MG.
Obat dapat memblokir neuromuscular junction dan menyebabkan gejala yang mirip dengan MG. Obat ini termasuk dibawah ini
* Antibiotics (e.g., ciprofloxacin, erythromycin, ampicillin)
* Antispasmodic drugs (e.g., trihexyphenidyl;)
* Beta-adrenergic receptor blocking agents (e.g., propranolol, timolol)
* Cardiac drugs (e.g., procainamide, verapamil, quinidine)
* Lithium (digunakan untuk menangani mania)
* Penicillamine
Penatalaksanaan
Myasthenia gravis merupakan gangguan neuromuskuler yang paling dapat diatasi. Pemilihan metode terapi tergantung beberapa faktor seperti umur, kesehatan secara umum, keparahan penyakit, dan derajat perkembangan penyakit.
Pengobatan
Anticholinesterase seperti neostigmine (Prostigmin®) dan pyridostigmine (Mestinon®) biasanya diresepkan. Obat ini mencegah destruksi ACh dan meningkatkan akumulasi Ach pada neuromuscular junctions, memperbaiki kemampuan kontraksi otot.
Efek samping termasuk liur berlebihan, kontraksi otot involunter (fasciculation), nyeri abdomen, mual, dan diare. Obat yang disebut kaolin dapat digunakan sebagai anticholinesterase untuk mengurangi efek samping pada gastrointestinal.
Corticosteroids (e.g., prednisone) menekan antibody yang memblokir AChR pada neuromuscular junction dan dapat digunakan bersamaan dengan anticholinesterase. Kortikosteroid memperbaiki keadaan dalam beberapa minggu dan jika pemulihan sudah stabil, dosis sebaiknya dikurangi secara perlahan (tapering off)
Dosis rendah dapat digunakan tidak terbatas untuk mengatasi MG, namun, efek samping seperti, ulkus gaster, osteoporosis, peningkatan berat badan, gula darah meningkat, dan peningkatan resiko infeksi mungkin muncul pada pemakaian jangka panjang
Immunosuppressants seperti azathioprine (Imuran®) dan cyclophosphamide (Neosar®) dapat digunakan untuk menangani MG umum jika pengobatan lain gagal mengurangi gejala. Efek Samping dapat berat dan termasuk penurunan sel darah putih, disfungsi liver, mual, muntah, dan rambut gugur.
Immunosuppressants tidak digunakan untuk menangani MG congenital karena kondisi ini bukan terjadi disebabkan oleh disfungsi sistem imun.
Treatment lainnya yaitu plasmapheresis dan operasi thymectomy
Plasmapheresis, atau pertukaran plasma, digunakan untuk memodifikasi malfungsi pada sistem imun. Plasmapheresis (penyaringan elemen penyakit dari plasma) digunakan saat terjadi ledakan kemarahan yang parah.Pada plasmapheresis membuang 2 hingga 3 liter plasma dan diganti pada setiap penanganan dimana memerlukan beberapa jam. Kebanyak pasien menjalani beberapa sesi selama metode plasmapheresis berjalan. Plasmapheresis memperbaiki gejala MG dalam beberapa hari dan perbaikan bertahan hingga 6-8 minggu.
Resiko plasmapheresis antara lain tekanan darah rendah, pusing, penglihatan kabur, dan pembentukan bekuan darah (thrombosis) apabila dilakukan plasmapheresis secara berulang.
Thymectomy merupakan operasi pembuangan kelenjar thymus. Biasanya dilakukan pada pasien dengan tumor pada thymus (thymoma) dan pasien yang lebih muda dari umur 55 tahun dengan MG menyeluruh. Manfaat thymectomy berkembang secara perlahan dan kebanyakan perbaikan terjadi selama bertahun-tahun setelah prosedur ini dilakukan.
Original Article "Myasthenia Gravis" from www.neurologychannel.com
Sebenernya masih banyak banget all about Myastenia gravis, tapi aq ambil yang pemahamannya lebih nyantol di aq. Supaya q bisa menyampekan ke mbak cis nya lebih gampang.Biznya bahasa kedokteran semua sie..
Yang jelas buat mbak cis, moga-moga teraphi plasmapheresis nya lancar n hasilnya bertahan lama.Amien..
Tuk penderita MG kendalikan emosi dan jangan mudah stress n capek.N jangan menyerah.Ok!
